耳聋早期诊断十分重要，从小儿一出生作为医生及家长就应全面了解小儿的听力状况，目前我国对新生儿出生后制定了一整套听力筛查方法，一但发现进行早期干预。

一、耳聋诊断概念

耳聋的诊断包括几部分，首先是病因的诊断，何种原因引起的耳聋，其次是耳聋的性质与程度的诊断，最后是耳聋发生的部位，这是一个较完整的耳聋诊断，但是在病因方面有时常常显示原因不明，原因是多方面的，与个人的疾病的反应程度、重视程度、文化程度等等密切相关。因此耳聋分类上也常根据以下情况划分：

根据耳聋发生的时间可分为：先天性耳聋、后天性耳聋

根据耳聋发生的部位可分为：传音性耳聋、感音性耳聋，后者又分为耳蜗性聋、神经性聋、中枢性聋

根据耳聋的性质可分为：传导性耳聋、感音神经性耳聋、混合性耳聋

根据耳聋的病因可分为：药物中毒性耳聋、传染病源性聋、遗传性耳聋、自身免疫性聋

根据耳聋发生于瞬息间又称：突发性耳聋、气压损伤性聋

根据是否遗传因素也可分为：遗传性耳聋 非遗传性耳聋

老年人耳聋又称为老年性聋是根据年龄不断增长，听力逐渐下降，以高频下降为主，显示内耳器官老化衰退，常与全身因素有关。对儿童耳聋诊断常用先天、后天划分耳聋，国外常见有围产期耳聋诊断一词。因此对儿童耳聋诊断也可以产前聋、产后聋、产期聋划分。

二、耳聋诊断的依据

目前耳聋诊断有三个主要依据：

病史的询问与耳检查(了解病因)

听力学检查(听力损失程度、性质、部位)

影像学检查(了解外耳、内耳、中耳、大脑中枢的发育情况及占位性病变等)

1、病史与病因：

出生时有无(窒息、缺氧、产程过长、脐带绕颈、产伤等)

出生后有无(低体重、黄疸、早产、患病史、用药史、外伤史、接触放射线同位素、情绪刺激、噪声接触史)

母亲妊娠有无用药史、患病史、保胎史、外伤史等

家族中是否有耳聋遗传史(祖父母、外祖父母、姑表、姨表三代追踪)

2、听力检查：

主观测听 (纯音测听、声场测听、玩具测听、筛选仪测听、言语测听)

客观测听 (声阻抗、脑干电反应测听、耳声发射、多频稳态诱发电位测试)

3、影相学检查：

内耳CT检查是近几年来诊断先天性内耳发育异常的一个主要手段，它的高分辨提高了耳疾病的诊断率，提高医生的诊断水平，尤其对听神经瘤的早期诊断及前庭导水管扩大均提供可靠依据。

三、传导性与感音神经性耳聋

1、声场测听

声场测听是在声场中通过扬声器给声进行测听，常用了解小儿裸耳听力及助听器的选配效果，测试音为啭音，操作方法同纯音测听，声场测试前要用声级计效准声场(70dB效准)，测试距离为1米，两个扬声器同受试者成等腰三角型，测试裸耳听力时好耳用耳塞或耳罩加掩蔽，评估一侧助听器效果时可将一侧耳助听器关掉，分别调试评估可获得准确的助听器效果评估图。测试结果与常时间平均会话语谱或语言香蕉图比较对助听效果加以判断。

2、筛选仪测听与玩具测听

是婴幼儿听力测试中必不可少的测试方法，尤其对不合作的小儿更为适用，筛选仪设计一般有4个频率(500Hz 1kHz 2kHz 4kHz)声压级(SPL)分别为(30dB 50dB 70dB 90dB)测试距离30公分以内，避开小儿视线，观察其行为反应。可做裸耳听力测试及助听器效果测试。玩具测听是将玩具事先用声极计测量，标出玩具的主频范围与最大声压级，由于发出的声音是复合音，小儿容易接受，通过行为观察也可测得较为准确的听力。此项检查对有经验的测试者准确率可高达80%，目前在国内、外仍在广泛使用。

3、言语测听

言语测听也称语言测听法，该项目多达20余种，已有30年历史。通过对有声文字、词汇、句法、文法、音韵及构词的语音等测试，了解患者听取语言状况，有两种情况，一种是听敏度下降，但提高声音就可听懂，另一种是听敏度下降，言语识别能力也下降，此时提高说话声音也只能听见声音而听不懂语言。言语测听常要了解言语听阈、言语识别率，特别要了解在噪声环境与安静环境言语的识别率，言语测听有言语听力计，各种言语教材，即各种字表、句表，并可按各种测试表的内容用某种通用语言发音，或按一定要求制成唱片、磁带、录象带，计算机用的软盘，可在安静、噪声环境下测试。传导性耳聋无需使用言语测听法，对感音神经性耳聋病变部位，对耳蜗及蜗后病变的耳聋可进行鉴别诊断，耳蜗病变的耳聋言语识别得分均低于正常听力，中枢性聋言语识别率更低，另外言语测听对了解助听器的补偿效果也十分重要。

四、客观测听法

1、传导性聋：病变发生在外耳、中耳，使传抵内耳的声音减弱，从而引起听觉减退。如先天性外耳畸形、外耳道闭锁、听骨链融合、听骨缺少、化脓性中耳炎、鼓膜穿孔、外耳道疖肿、耵聍栓塞、鼓室积液等。

2、感音神经性耳聋：发生在耳蜗、听神经、听传导径路或各级神经原，致使声音的感觉与神经传递出现障碍，可以由庆大霉素、链霉素、卡那霉素等药物中毒引起、也可以由脑膜炎、腮腺炎、麻疹、水痘、疱疹等传染性疾病引起，以及颞骨外伤等。

以上两种耳聋同时存在我们称为混合性聋，无论是传导性聋或感音神经性聋都可有部分为遗传性因素造成。如耳聋再细化分可分为神经聋，中枢性聋及听觉神经病等。

五、听力测试

听力测试分为主观测试与客观测试两类。通过听力测试了解听力损失的程度，听力损失的性质及病变的部位。

主观测听是让受试者对所听到的声音信号进行主观表达，或是测试者通过受试者的听觉行为加以判定，儿童的行为测听就是常见主观听力测试的方法之一，刚刚出生3个月已内的婴儿对声音的反射是一种听性反射的表现，如常见的惊跳反射，吸吮反射，瞬目反射等。听性反射属皮层下中枢活动，不受大脑皮层的支配，到了4～12个月，大脑的发育逐渐开始婴儿开始出现如听到声音微笑、动作停止等听性行为反应，3～5岁的正常幼儿喜欢接受游戏测听的方法。5岁以上儿童或成年人就可以按测试者的指令用举手、按钮的方式对测试声音有无加以表达。常用的主观测试的方法包括：纯音测听、声场测听、玩具测听、筛选仪测听、言语测听等。主观测听由于是靠主观加以判定的测听，易受各种因素的影响，诸如心理因素、精神智力因素、环境因素、身体因素等、测试者要更讲技巧，力求测试准确。

客观测听无需受试者配合，不受主观意识的影响。成年人可在清醒状态下进行、儿童需要使用睡眠药物入睡后才可进行测试，客观测听可对耳聋的性质、部位及鉴别诊断提供依据。目前常用的客观测听包括：声导抗测听、脑干电反应测听、耳声发射、多频稳态诱发电反应测听等。

一、主观测听法

1、纯音测听

是使用单一频率的声音通过气导耳机与骨导耳机给声，通过判断各个频率所听到最小的声音，了解各频率听力损失状况绘出听力图，根据听力图了解耳聋的程度与性质。听力计设计的频率范围为125Hz 250Hz 500Hz 1kHz 2kHz 4kHz 6kHz 8kHz等，听力级(HL)为-10 -5 0 5 10 20 40 60 80 100 120dB，右耳气导为O表示，骨导<，左耳气导为X，骨导为 >，其升降时间15-25毫秒，减10加5的原则给声，每次约1-2秒，儿童约2-3秒，一般全过程在20分钟内，常从1kHz 40dBHL声开始，然后从低频向高频顺序测试，测试时应注意患者有无响度重震现象，可做阈上功能检查，双耳听力损失大于40dB，好耳加掩避噪音。

根据测试气骨导间距可分为四种型：

正常                气骨导均在正常范围(5dB)

传导性聋            气导下降骨导正常

感音神经性耳聋    气骨导均下降但无气骨导差

混合性耳聋            气导骨导同时下降，有气骨导差距存在

听诱发电位(AEP)主要用于测试听觉路的信号功能，估计听阈和诊断病变部位。耳蜗电图(ECOCHG)、听性脑干反应(ARB)、中潜伏期反应(MLR)、颅顶慢电位(SVR)、多频稳态诱发电位(MFSSR)等不同的AEP用于临床听功能检查统称为电反应测听。

1、听性脑干反应(ABR)

是指听觉系统听到声刺激产生兴奋并伴随电位变化，在诊断蜗后病变中具有重要意义，它起源于听神经及脑干各个核团，接受刺激10ms内产生5～7个波，其中I-III-V波最明显，V波诊断听阈最重要，70dBnHL正常人I-III-V波出现为100%，ABR听阈在成人0-20dBnHL，出生婴儿30dBnHL(每台仪器均测得小样本听力级略有差距)，对短声脑干电反应阈在2KHz～4Kz与纯音行为听阈最接近，正常情况下V波5.5ms～5.7ms出现，两耳V波潜伏期相差不大于0.40ms，I-V波间期不大于4.6ms，如一侧I-V波间期延长，波V潜伏期延长，两耳I-V波间期差大于0.4ms，可疑存在听神经瘤。感音神经性耳聋ABR绝对潜伏期均延长。另外强调一下ABR测听短声仅反应高频听力，神经系统疾病ABR结果可异常。

2、多频稳态诱发电位测试

是听觉诱发电位的最新进展，最近引进我国，它采用正弦调制信号为刺激音，载波频率为250HZ～8Khz范围内的任一频率，调制波作为同步信号，有良好的频率特性，可客观测得纯音听力图，它的基本原理是耳蜗基底膜不同部位感受不同频率的声音，儿童与成人其反应阈值基本相同，由于使用刺激信号是持续音，强度比ABR测试大，因此对聋儿阳性结果要高于ABR，但到目前为止还不能完全取代ABR。

3、耳声发射

是听觉生理和听力学近20年的最重要进展之一。耳声发射是一种产生于耳蜗经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道的音频能量，它操作简单方便、省时，准确性高，小儿可在清醒状态及自然睡眠中完成。

耳声发射分为自发性耳声发射与诱发性耳声发射，诱发性耳声发射又分为畸变产物耳声发射、刺激频率耳声发射、瞬态声诱发耳声发射，畸变产物耳声发射应用较多，特点是当耳蜗受到一个以上频率的声音刺激时，由于其主动活动的非线活动特点，会产生各种形式的畸变，在其释放返回外耳道耳声发射中就含有刺激频率以外其他畸变频率，统称为畸变产物耳声发射，耳声发生在正常人检出率90%以上，甚至高达98%或100%，具有客观、无创、迅速、灵敏的特点，现已广泛使用于小儿听力筛查与成年人的听力监测，可尽早发现听力的变化。但无法预估听力损失的程度，聋幼儿感音神经性耳聋耳声发射均为异常。

4、声导抗测听

是声阻抗和声导纳二者的统称。声导抗测听近20年已发展为临床常规测试，可以客观评定中耳功能。正常情况下外耳道的压力为0dapa，外耳道压力与鼓室的压力-200dapa到+200dapa。成年人外耳道的容积为0.6～2.0cm，儿童0.5～1.0cm，通过测试声能在人耳传递状态，声波作为一种形式到外耳道一定声压作用于鼓膜、中耳系统及内耳相应产生运动，以通过压力变化了解中耳功能是否正常，主要测试内容包括鼓室压力图、镫骨肌反射阈值和声反射振幅测定。

鼓室压力图可分为以下几种类型： A型(正常型)、As(低峰型)(声顺降低鼓膜活动度降低)、Ad (高峰型)(声顺增高型 听骨链固定鼓膜松弛萎缩)、B型 (平坦型)(积液、粘连、鼓膜穿孔)、C型(鼓室负压型)(咽鼓管堵塞)、D型(正压型)(中耳炎早期)。

镫骨肌反射常测试频率500Hz、1KHz、2KHz、4KHz，当人耳受到足够强度足够刺激时间的声音时，才可引起镫骨肌收缩，镫骨肌反射阈值正常耳的声强为70～100dBHL，其平均值纯音为85dBHL，宽带噪声为65dBHL，不同频率刺激声的反射阈有所不同，一般有12～20dB差值，每个检查室有自己的正常值，对识别耳蜗或蜗后病变有一定帮助。声反射振幅正常比为1.2～1.5，很少有小于1.0或大于2.0。故振幅比可作为中枢性听功能病变的诊断方法。(来源：儿童ABC )

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